Zielsetzung und Aufgaben des Zentrums
Die Zielsetzung des Zentrums für seltene angeborene Herzerkrankungen ist die stetige Verbesserung der Diagnostik und Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit seltenen angeborenen Herzfehlern, wie komplexe strukturelle Herzfehler (z.B. hypoplastisches Linksherzsyndrom, Transposition der großen Gefäße, Tetralogie Fallot, Ebstein Anomalie), Kardiomyopathien im Kindesalter, angeborenen Arrhythmiesyndrome oder familiäre koronare Herzerkrankungen. Die Prävalenz dieser Erkrankungen liegt bei weniger als 1:2000. Die Diagnostik erfordert moderne Bildgebungsverfahren und zum Teil molekulargenetische Untersuchungen. Die Therapie und Betreuung der Patienten erfordert ein hochspezialisiertes, interdisziplinäres Team, welches aus Kinderkardiologen, Herzchirurgen, Anästhesisten, Genetikern, Neurologen, Kardiologen, Physiotherapeuten und Psychologen besteht. Die Mortalität und Morbidität der betroffenen Patienten konnte in den letzten Jahren durch Fortschritte in Bildgebung, Operationsverfahren, perkutane Transkatheter-Interventionen, Technik und der Molekulargenetik erheblich gesenkt werden. Verschiedenste Forschungsgruppen des Deutschen Herzzentrums München tragen durch klinische Studien zur evidenzbasierten medizinischen Versorgung dieser Patienten mit seltenen Erkrankungen bei und Grundlagenforschung im Labor für experimentelle Kinderkardiologie, sowie in Kollaboration mit anderen Wissenschaftlern führt zu neuen Erkenntnissen der Pathogenese von Erkrankungen auf zellulärer und molekularer Ebene.
Die Aufgaben des Zentrums für seltene angeborene Herzerkrankungen sind:
- Leitliniengerechte auf dem aktuellsten Stand der Wissenschaft basierende Diagnostik und klinische Versorgung der Patienten
- Interdisziplinäre Zusammenarbeit mit Herzchirurgen, Anästhesisten, Genetikern, Neurologen, Kardiologen, Physiotherapeuten und Psychologen zur ganzheitlichen Abklärung, optimalen Risikostratifizierung, klinischen Betreuung, Therapie, und Beratung betroffener Patienten und deren Familien
- Erfassung klinischer und genetischer Daten in zentrumspezifischen Datenbanken und im zentralen Register des KNAHF (Kompetenznetz für angeborene Herzfehler)
- Weiterführen der Biomaterialbank (DNA, Gewebe) des DHM
- Festlegung und Umsetzung interdisziplinär abgestimmter Diagnostik- und Therapiekonzepte
- Organisation von regelmäßigen interdisziplinären Fallkonferenzen
- Förderung von Innovationen auf dem Gebiet der Forschung von seltenen angeborenen Herzfehlern (klinische Studien, Versorgungsstudien, Grundlagenforschung)
- Stetige Weiterentwicklung des Qualitätsmanagementsystems
- Gemeinsame Öffentlichkeitsarbeit der beteiligten Einrichtungen
- Organisation von Aus- und Weiterbildungsveranstaltungen sowie Tagungen
- Verbesserung der Lehre durch Beteiligung an curricularer Lehre
- Kooperation mit Netzwerken auf nationaler und internationaler Ebene zur Verbesserung der Versorgung von Menschen mit seltenen angeborenen Herzfehlern
