Start » Klinik für Herz- und Gefäßchirurgie » Ebstein Zentrum im Deutschen Herzzentrum München

Symptome

Je nachdem, wie stark die Klappenfehlbildung und die Undichtigkeit der Trikuspidalklappe sind, gibt es entsprechend große Unterschiede in den klinischen Symptomen und Verläufen der Erkrankung. Bei schwerwiegenderen Formen wird die Diagnose oft schon im Mutterleib gestellt. Patienten mit leichten Varianten haben zum Teil kaum Symptome und die Krankheit wird erst im Erwachsenenalter zufällig festgestellt – zum Beispiel auf Grund eines Herzgeräusches bei der ärztlichen Untersuchung.

Symptome können unter anderem sein: Leistungsminderung, Atemnot vor allem unter Belastung, Müdigkeit, Herzrhythmusstörungen, Beinödeme (Schwellung der Beine), Blaufärbung der Lippen/ Haut (Zyanose), Vergrößerung der rechten Herzkammer und des rechten Vorhofs.

Diagnostik

Wir führen zuerst eine körperliche Untersuchung durch. Im Herzultraschall (Echokardiographie) wird die Anatomie des Herzens untersucht. Die Trikuspidalklappe wird genau auf Fehlbildungen der Klappensegel, Verlagerung der Klappe, Anheftungen und Undichtigkeit untersucht, die Größe und Funktion der Vorhöfe und der Herzkammern werden beurteilt und gegebenenfalls zusätzliche Herzfehler dargestellt.

Fetale Echokardiographie: Pränatale Ultraschalluntersuchungen bei Verdacht auf Morbus Ebstein können nach vorheriger Anmeldung bei unserer Spezialistin Prof. Dr. med. Oberhoffer durchgeführt werden. Das EKG (Elektrokardiogramm) und Langzeit-EKG (Holter EKG) können Hinweise auf bestehende Herzrhythmusstörungen geben.

In der Spiroergometrie wird festgestellt, wie belastbar ein Patient oder eine Patientin im Vergleich zu gesunden Personen ist und leistet auf einem speziellen Fahrrad (Ergometer) körperliche Arbeit. Die Belastung wird kontinuierlich gesteigert, je nach Belastungsfähigkeit. Der Patient trägt dabei eine mit einem Messgerät verbundene Atemmaske. So werden die Atemgase ausgewertet. Zudem wird kontinuierlich der Blutdruck über eine Blutdruckmanschette gemessen und ein EKG abgeleitet. Das Fahrradfahren dauert einige Minuten, danach folgt eine kurze Nachbeobachtung. Diese Untersuchung kann bei kleinen Kindern noch nicht durchgeführt werden. Weiterführende Informationen zur Funktionsdiagnostik finden Sie hier.

Wird eine ungenügende Sauerstoffsättigung vermutet, wird eine Messung des Sauerstoffgehaltes im Blut durchgeführt. Dies erfolgt mit einem Fotodetektor und infrarotem Licht am Finger (Pulsoxymetrie). Eine Kernspinuntersuchung  (Magnetresonanztomographie, MRT) des Herzens wird durchgeführt, um die Anatomie darzustellen sowie die Größen und Volumina der Vorhöfe und der Herzkammern zu berechnen. Vor einer geplanten Operation sind gegebenenfalls weitere Untersuchungen (z.B. Herzkatheter) notwendig.

Die Ebstein Anomalie ist eine progressive Erkrankung, die nicht von alleine besser wird oder gar mit der Zeit verschwindet. Allerdings brauchen einige Patienten nie eine Behandlung und können ein unbeschwertes, langes Leben führen. Um frühzeitig zu erkennen, ob eine Behandlung notwendig ist, ist es unabdingbar regelmäßig Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen.

Therapie

Die Behandlung der Ebstein Anomalie ist abhängig vom Ausmaß der Fehlbildung und der Symptome. Deshalb ist es unser Anspruch, jeden Patienten individuell zu behandeln. Es finden regelmäßig Ebstein Konferenzen mit Beteiligung aller Fachabteilungen statt. Hier klären wir den Behandlungsbedarf, empfehlen Untersuchungsmethoden und erstellen Behandlungspläne für jeden Patienten. Das Behandlungsziel besteht darin, die Symptome soweit vorhanden zu lindern und Komplikationen wie Herzvergrößerung, Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen zu verhindern.

In einigen Fällen ist keine spezifische Behandlung notwendig und die Erkrankung kann über viele Jahre beobachtet werden. In anderen Fällen ist eine Operation notwendig, um die Trikuspidalklappe zu erhalten, ihre Funktion zu verbessern und spätere Komplikationen abzuwenden. Die Indikation zu einer Operation wird interdisziplinär zwischen Kardiologen für angeborene Herzfehler und Herzchirurgen gestellt.

Am Deutschen Herzzentrum München bieten wir seit 2010 die modernste Operationsmethode zur Rekonstruktion der Trikuspidalklappe an, die sogenannte Cone Operation. Prof. Dr. med. Rüdiger Lange hat diese Operationsmethode vom Erstbeschreiber persönlich, Prof. Da Silva, erlernt und diese in München eingeführt. Es ist eine sehr komplizierte Operation, die nur in wenigen Zentren weltweit durchgeführt wird. Hierbei wird die Klappe mit eigenem Gewebe rekonstruiert, ein künstlicher Klappenersatz wird dadurch vermieden. Viele Patienten konnten wir bereits mit sehr gutem Ergebnis behandeln.

Informationen für Patienten und zuweisende Ärzte

Sie haben erste Fragen, bereits eine Diagnose vorliegen oder hätten gerne eine zweite Meinung? Wir helfen Ihnen gerne weiter.
Wir nehmen grundsätzlich Versicherte aller Krankenkassen, Privatversicherungen, Beihilfeberechtigte und Selbstzahler auf.
Angela Vennebusch, M.A.

Koordination Ebstein Zentrum
Tel.:     +49 (0) 89 1218 – 4184
Fax:     +49 (0) 89 1218 – 18 3718
ebsteinzentrum@dhm.mhn.de

Dienstag bis Freitag 8:30-12:30

Wir freuen uns über die Zuweisung Ihrer Patientinnen und Patienten. Sie können uns Patienten gern telefonisch, per E-Mail oder per Fax zuweisen.
Bitte senden Sie uns auch bereits vorhandene Befunde zu. Bei Bedarf schicken wir Ihnen auch gerne einen Link, mit dem Sie Dicom-Dateien hochladen können.

Folgende Untersuchungen können unter anderen bei uns durchgeführt werden:

  • Echokardiographie
  • EKG und Langzeit-EKG
  • Fetale Echokardiographie
  • MRT
  • Spiroergometrie
  • Als OP-Vorbereitung: Herzkatheter, Thorax-Röntgen, Labor

Links und Kooperationen

Martin Gruber Stiftung

Kids to Life

Ronald McDonald Haus

Kinderherzsportgruppe München Kids TUMove

Deutsche Herzstiftung e.V.

Kinderherzstiftung der Deutschen Herzstiftung e.V.

Herzkind e.V.

Bundesverband Herzkranke Kinder e.V.

Bundesverein Jugendliche und Erwachsene mit angeborenem Herzfehler e.V.