Eine der schwersten angeborenen Herzfehler. Charakteristisch sind die Unterentwicklung der linken Herzhälfte, die offene Verbindung zwischen der Lungen- und Hauptschlagader (Ductus Arteriosus Botalli) sowie die offene Vorhoflücke (PFO). Ebenfalls unterentwickelt (zu eng, zu klein) sind: Mitral- und Aortenklappe, die Hauptschlagader und der linke Vorhof. Die Neugeborenen haben eine Zyanose und werden wegen der Blaufärbung der Haut auch "blue baby" genannt.
